Hydrocefalus
Termín hydrocefalus pochází z řečtiny: hydro = voda, kephale = hlava a znamená nahromadění mozkomíšního moku (MMM) ve schránce lební.
MMM je vodnatá tekutina, obíhající ve čtyřech komorách uvnitř mozku. Za normálních podmínek mok obtéká mozek a míchu a kromě jiných funkcí také chrání mozek před poškozením.
„Za hodinu se vytvoří asi 15-30 ml moku. Celkové množství moku v komorách a subarachnoidálních prostorech u dospělého člověka je asi 150 ml a obměňuje se třikrát za den. Od místa tvorby do místa vstřebávání musí mozkomíšní mok projít celým komorovým systémem mozku. Průtok moku může být narušen v kterémkoliv místě systému. „(3)
Zmnožení mozkomíšního moku je způsobeno nerovnováhou mezi tvorbou a odtokem či vstřebáváním moku. Tento stav vede ke zvýšení nitrolebního tlaku a útlaku mozkové tkáně.
Základními příčinami vzniku hydrocefalu jsou nadprodukce MMM, porucha absorpce MMM (externí, komunikující hydrocefalus) a obstrukce průchodu MMM (interní, nekomunikující hydrocefalus).
Příčiny hydrocefalu
Hydrocefalus může být přítomen již při narození, nebo se může objevit jako následek až v průběhu života.
Z tohoto hlediska můžeme hydrocefalus dělit na získaný hydrocefalus (1) (vzniká např. při pneumokokové a jiných meningitidách, při nitrolebním krvácení, při různých nádorech mozku nebo při zanesení subarachnoidálního prostoru leukemnickými infiltráty, po operacích a úrazech mozku) a kongenitální hydrocefalus (vrozená vývojová vada vyskytující se samostatně, spolu s jinými VVV nebo i jako součást různých syndromů. Její četnost se uvádí 1:500 až 1: 1000).
Možné příčiny vzniku vrozeného hydrocefalu:
- Dandy-Walker syndrom – malformace mozečku, autozomálně recesivní
- Arnold-Chiari malformace – taktéž poškození mozečku, porucha absorpce MMM
- Vrozená stenóza aquaeductus Sylvii – X vázaná dědičnost
- Vrozená atrezie foramen Magendi a Luschkae
- Součást syndromů Klippel-Feil a Walker-Warburg
- Často přítomný při encefalokéle nebo spina bifida aperta
- Porucha absorbce MMM (agenese arachnoidalních klků, sinus sagittalis)
- Nadměrná tvorba MMM (papilom chorioidálních plexů) Intrauterinní infekce (Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, cytomegalovirus, rubivirus, některé herpesviry) (1)
Příznaky
Příznaky hydrocefalu se mohou v jednotlivých případech lišit, nejčastější jsou uvedeny níže.
Nejnápadnější klinickou známkou kojeneckého hydrocefalu je zvětšování hlavy. Zatím co u novorozence je obvod hlavy 34-35 cm, v 5 měsících průměrně 43 cm a v roce 45-46 cm, vidíme u hydrocefalických kojenců obvody 50-60 cm. Avšak obličej zůstává malý. Švy jsou rozestouplé, velká fontanela je široce otevřená a často i vyklenutá, malá fontanela se rovněž někdy neuzavírá. Nápadné jsou žíly na hlavě jako důsledek ztíženého odtoku krve z nitrolebního prostoru žilními spojkami do povrchního oběhu. Oční bulby jsou tlačeny dopředu a dolů – příznak zapadajícího slunce.“ (2)
Vyskytuje se zvracení, nechutenství, dráždivost.
Příznaky hydrocefalu u batolat a větších dětí: zrychlený růst hlavy, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, horečka, rozmazané nebo dvojité vidění, dráždivost, spavost, zpomalení rozvoje řeči a chůze, špatná koordinace, změny osobnosti, zhoršená koncentrace, záchvaty, nechutenství (3)
„Celkový stav dítěte nebývá zpočátku porušen, později dítě přes dobrou péči dystrofuje. Zastavuje se psychomotorický vývoj. Postupně se vyvíjí spastická kvadruparesa. Některé děti mívají epileptické záchvaty,které mají většinou ráz tonických extensních křečí s poruchou vědomí i bez ní. V pozdějších fázích často oslepnou. Nezasáhne-li se včas chirurgicky u vhodných nemocných, umírá dítě po měsících i letech.“ (2)
„Příznaky hydrocefalu u dospívajících a dospělých: bolesti hlavy, spavost, zhoršení koordinace, inkontinence moči a stolice, rozmazané nebo dvojité vidění, zhoršení mentální výkonnosti
Příznaky hydrocefalu u starších osob: zhoršení koordinace při chůzi, porucha paměti, bolesti hlavy, inkontinence moči a stolice“ (3)
Diagnostika
„klinické vyšetření, ultrazvukové vyšetření (u kojenců a malých dětí), CT – výpočetní tomografie, MR – magnetická rezonance, LIT – lumbální infúzní test (speciální vyšetření resorpční kapacity)“ (3)
Léčba
„Terapie a léčba hydrocefalu závisí na jeho etiologii. Patří sem např. léčba medikamentální (acetazolamid) nebo třeba i lumbální punkce. Nejčastější je však zavedení zkratu (ventrikuloperitoneálního, ventrikuloatriálního).“ (1)
Zkrat (shunt) odvádí mok z mozkových komor přes jednocestný ventil do dutiny břišní pod kůží. Průtok moku je regulován podle zvoleného otevíracího tlaku ventilu. Návrtem v lebce zavede neurochirurg do komorového systému katetr (hadičku), která podkožím vede až do dutiny břišní, kde se mok vstřebává. Někdy (například u nemocného po mnoha operacích břicha) je vhodnější zavést drenážní hadičku přes žilní systém do srdce.
„V některých případech obstrukčního hydrocefalu je možno vytvořit umělou komunikaci, která obejde překážku v cirkulaci moku. Tento výkon se nazývá III. ventrikulostomie a je prováděn endoskopicky.“ (3)
Použité zdroje:
- Hydrocefalus. In: Genetika.wz.cz [online]. 2003-2011 [cit. 2014-02-10].
- Hydrocefalus. In: Maturita.cz [online]. [cit. 2014-02-10].
- Hydrocefalus a spina bifida. In: Www.dobromysl.cz [online]. Copyright © 2002-2012 [cit. 2014-02-10].
- DMO klinika neurocentra Praha. [online]. 2001 [cit. 2014-02-11].
- Vrozené vady. In: Genetika.wz.cz [online]. © 2003 – 2011 [cit. 2014-02-11].
