Definice

Jedná se o epileptický syndrom, popsaný poprvé v 19. století doktorem Westem. Doktor West pracoval jako praktický lékař v anglickém hrabství Kent. Tento syndrom popsal poprvé u svého syna. Byl charakterizován jako výskyt specifických křečí (infantilních spasmů), hypsaritmií (jedná se o neuspořádanou křivku EEG, zjištěnou u 66 % při začátku záchvat) a zpožděním až zastavením psychomotorického vývoje po vzniku záchvatů.

Série rychlých, krátkých záškubů v délce trvání 1 – 2 sekund je definována jako infantilní křeče. Každou sérii tvoří 5 – 50 záškubů a sérií během dne přichází více. Ke ztrátě vědomí v průběhu záchvatu nedochází, tělo se stočí do tvaru rohlíku (dopředu i bočně) a dítě rozhodí ruce a nohy. Záchvat často provází výraz překvapení. Dítě někdy může dopředu poznat, že záchvat přijde, může být vyděšené a může plakat. Pláč se také může objevit až v průběhu záchvatu nebo po něm. Nejčastější výskyt záchvatů bývá při únavě, pokud je dítě ospalé nebo také po probuzení.

Výskyt Westova syndromu

Westův syndrom se vyskytuje zhruba u 28 – 30 % dětí s epilepsií a v celkové populaci u 0,7 osob na 100 000 obyvatel. Nejčastěji se objevuje u dětí ve věku 4 – 7 měsíců, celkově se vyskytuje mezi 3. a 12. měsícem věku, přičemž častější je výskyt u chlapců.

Rozdělení

Rozlišujeme kryptogenický, tedy ten se skrytou příčinou, a symptomatický generalizovaný epileptický syndrom, při kterém bývá příčinou jiné onemocnění nebo poškození mozku.

Kryptogenické spasmy

Vyskytují se bez prokazatelných poruch centrálního nervového systému. Tvoří 75 % všech případů. Psychomotorický vývoj bývá v normě. Příčina nebývá známa. Po léčbě antiepileptiky dochází ke zlepšení asi ve 20 % případů. Úplně se vyléčí zhruba 68 % postižených.

Symptomatické spasmy

U dětí s tímto typem spasmů bývá často zjištěno poškození mozku. Prokazatelný bývá zpožděný psychomotorický vývoj. Příčiny vzniku mohou být prenatální, kam patří špatně vyvinutý mozek, nitroděložní infekce, mozkové malformace a vrozené poruchy metabolizmu.

Další příčiny vzniku jsou postnatální a jsou to mozkové příhody, infekce, úrazy hlavy a očkování. Po léčbě antiepileptiky se opakují v 65 % a k úplnému vyléčení dochází v 15 % případů.

Rozlišení záchvatů

Rozlišujeme záchvaty ohýbací, kdy dochází k ohnutí krku, dále rukou a nohou, a to na jedné straně těla, rozhazovací, kdy dojde k rozhození rukou a nohou směrem k tělu a záchvat kombinovaný, kdy nemocný některé končetiny stáčí k tělu a jiné se rozhodí.

Charakteristika

Záchvat začíná náhle a bývá symetrický a oboustranný. Křeče se v průběhu záchvatu mohou měnit. Stahy velkých svalových skupin mohou přejít ve stahy menších svalů krčních a břišních. Nemocný může mít více typů záchvatů. Mezi jednotlivými křečemi může být i několikaminutová pauza. Přestože je pacient léčen, křeče mohou přetrvávat a kolem pátého roku věku může dojít ke změnám typu záchvatu.

Léčba

Prvním způsobem léčby může být hormonální terapie. Má ovšem vedlejší účinky, jako je hyperglykémie (zvýšená hladina krevního cukru), hypertenze (vysoký krevní tlak) a zažívací potíže.

Druhým způsobem léčení mohou být antiepileptické léky.

Každého pacienta postiženého Westovým syndromem je třeba posuzovat individuálně. Schopnost překonávat epileptické záchvaty je u dětí rozdílná a tudíž je rozdílná také prognóza vývoje každého dítěte s Westovým syndromem.